| Wetenschappelijke betekenis |  | Ammoniak wordt in verschillende weefsels gevormd uit aminozuren, voornamelijk uit glutamaat. Veruit de grootste hoeveelheid ammoniak wordt in de dunne darm en in het colon geproduceerd uit aminozuren, en ook uit ureum door bacterieel of mucosaal urease. Zo wordt per dag bij een volwassene ongeveer 4 gr ammoniak uit de darmen geresorbeerd en via de vena portae naar de lever gevoerd, waar >80% wordt opgenomen en gemetaboliseerd.
ammoniak wordt in de lever gebruikt voor de opbouw van aminozuren en voor synthese van ureum, via de ureum cyclus. Een gevolg hiervan is dat er in leveraandoeningen een inverse relatie is tussen de concentratie in het bloed van ammoniak en ureum: een vertraging in de hepatische metabolisatie van ammoniak naar ureum leidt tot hyperammoniëmie gepaard met verlaagd ureum.
Bij ernstige acute hepatitis en vooral bij acuut leverfalen kan belangrijke hyperammoniëmie optreden door sterk gestoorde extractie van ammoniak uit het portale bloed en door vertraagde omzetting van ammoniak naar ureum in de hepatocyten. Ook bij chronische leveraandoeningen met belangrijke shunting van portaal bloed naar de systemische circulatie, is de ammoniakconcentratie vaak verhoogd.
Verhoogde waardes van ammoniak in het bloed correleren matig met het klinisch teken 'hepatische encefalopathie" (verwardheid, wisseling van dag-nachtritme, slaperigheid, sufheid, flapping tremor, gaande tot coma met decerebratie en hersendood).
De klinische waarde van herhaalde bepaling van de ammoniakbloedspiegel bij leveraandoeningen in beperkt.
ammoniak concentratie wordt mede bepaal door tal van extrahepatische factoren (bv. eiwitinname, activiteit van bacteriële ureasen in het colon en beïnvloeding van resorptie van ammoniak uit de darm)
Erfelijke aandoeningen die gepaard gaan met zeer belangrijke hyperammoniëmie als gevolg van enzymatische defecten in de ureumcyclus
|